Die erbliche Anämie hat verschiedene Arten, alle sind von einer Krankheit namens Thalassämie betroffen. Dies ist definiert als der Defekt bei der Produktion von Hämoglobin, der zur Verringerung der Synthese roter Blutkörperchen und zu deren Zerstörung führt, weshalb diese erbliche Anämie hervorgerufen wird. In .com werden wir sehen, wie man erbliche Anämie behandelt .

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Arten der erblichen Anämie

Es gibt zwei Haupttypen von Thalassämie oder erblicher Anämie, Alpha und Beta.

• Es gibt verschiedene Formen von Alpha-Thalassämie, einige mit wenigen Symptomen und Alpha-Thalassämie-Major oder Alpha-Thalassämie-Major. Diese Präsentation ist am schwerwiegendsten und betrifft den Fötus, was zum Zeitpunkt der Geburt oder sogar im Uterus der Mutter zum Tod führt. Die Ursache für diese Art von Anämie ist, dass es keine Gene gibt, die Alpha-Hämoglobin produzieren.

• Beta-Thalassämien können drei Arten haben. Die Nebenwirkung von Thalassämie, die normalerweise keine Symptome hervorruft, kann in der klinischen Analyse als milde Anämie erscheinen. Thalassemia intermedia ist ein weniger intensiver Typ als Thalassemia major. Die Thalassämie major oder Cooleys Anämie ist der schwerwiegendste Typ und zeigt erste Symptome innerhalb weniger Monate nach der Geburt des Kindes. Sie haben schwere Anämie, Gelbsucht (gelbliche Haut und Schleimhäute), Hepatomegalie und Splenomegalie (vergrößerte Leber und Milz), charakteristische Knochenfehlstellungen im Gesicht und andere Veränderungen.

Beta-Thalassämie-Hauptbehandlung: Bluttransfusion

Die als Beta-Thalassämie-Major bekannte erbliche Anämie wird häufig mit Bluttransfusionen behandelt. Auf diese Weise werden die roten Blutkörperchen mit dem defekten Hämoglobin ersetzt. Diese Transfusionen sollten bei Patienten mit Beta-Thalassämie major ein- oder zweimal pro Monat häufig durchgeführt werden .

Das Problem, Bluttransfusionen so oft zu erhalten, besteht darin, dass sie im Körper eine Anhäufung von Eisen erzeugen, die Pathologien im endokrinen System und in verschiedenen Organen wie der Leber oder dem Herzen verursachen kann. Dieser Eisenüberschuss wird mit einer Gruppe von Medikamenten beseitigt, die als Eisenchelatoren bezeichnet wird .

Beta-Thalassämie-Hauptbehandlung: Eisenchelatoren

Um den durch häufige Transfusionen erzeugten Eisenüberschuss zu vermeiden, werden Medikamente verschrieben, die an Eisen haften und dem Körper helfen, ihn durch den Urin zu entfernen.

• Das Defexoramin oder Desferal (Handelsname) wird normalerweise intravenös durch eine Infusionspumpe während der Schlafstunden von fünf bis sieben Tagen pro Woche verabreicht.
• Das Deferasirox oder Exjade (Handelsname) wurde nach dem Defexoramin auf den Markt gebracht und hat als mündliche Präsentation viel bequemer für den Patienten, da Sie es einmal täglich mit etwas Wasser oder Saft einnehmen können.

Beta-Thalassämie-Hauptbehandlung: Splenektomie

Splenektomie ist die Entfernung der Milz . Diese Prozedur wird normalerweise so durchgeführt, dass der Organismus des Patienten eine geringere Anzahl von Bluttransfusionen benötigt und somit auch die größere Eisenansammlung verhindert.

Beta-Thalassämie-Hauptbehandlung: Knochenmarkstransplantation.

Die einzige kurative Behandlung für erbliche Anämie ist die Transplantation gesunder Knochenmarkstammzellen von einem kompatiblen Spender. Diese Zellen werden intravenös in den Körper des Patienten eingeführt und gelangen in das Knochenmark, wo sie gesunde rote Blutkörperchen produzieren können.

Der Spender sollte im Allgemeinen ein Familienmitglied sein, und es ist schwierig, vollkommen kompatibel zu sein . In den letzten Jahren wurde die Stammzelltransplantation erfolgreich an der Nabelschnur eines Verwandten, in der Regel eines Bruders, eines Neugeborenen getestet.

Um eine Stammspende zu erhalten, muss der Patient zuvor eine Behandlung erhalten, um sein eigenes pathologisches Knochenmark zu zerstören.

Im Allgemeinen ist dieses Verfahren ziemlich riskant und hat die Schwierigkeit, den Spender als kompatibel zu finden. Daher ist es den schwerwiegendsten Patienten vorbehalten.

Behandlung von Beta-Thalassämie: Gentherapie

Die Gentherapie für diese Krankheit befindet sich in der Phase experimenteller Studien, aber im Moment besteht Hoffnung, dass sie kurativ sein kann, da sie an Mäusen getestet wurde und die Ergebnisse positiv waren.

Behandlung der erblichen Anämie: Ergänzungen

In milderen Fällen von Thalassämie werden häufig Folsäure-Ergänzungen verabreicht, die wie bei jeder anderen Art von Anämie zur Bildung roter Blutkörperchen beitragen.

Behandlung von Alpha-Thalassämie

Alpha-Thalassämie hat im Allgemeinen keine Behandlung, da die milden Formen dies nicht benötigen und die schwere Form keine Zeit für die Verabreichung von irgendetwas gibt. Die Krankheit befällt den Fötus, bevor er geboren wird.

Der Schwerpunkt liegt auf der Prävention durch genetische Untersuchungen der Eltern, um festzustellen, ob sie Träger von Thalassämie sind.

Dieser Artikel ist nur informativ, wir haben nicht die Möglichkeit, medizinische Behandlungen zu verschreiben oder Diagnosen zu stellen. Wir laden Sie ein, zu einem Arzt zu gehen, wenn Sie irgendwelche Beschwerden oder Beschwerden haben.